Синдром Веста
Содержание:
К сожалению, дети чаще всего подвергаются различным заболеваниям. Иногда это происходит из-за халатности врачей, иногда из-за травм или наследственных патологий. Следить за здоровьем маленького человечка нужно с его первого вздоха, ведь если вовремя не заметить симптомы синдрома Веста (синдром Уэста), то последствия будут необратимыми. И если у малыша начались частые судороги, не хватайтесь за народную медицину, а сразу обращайтесь к врачам. Нужно сразу разобраться, что такое синдром Веста, что такое судороги, и как помочь своему ребенку, чтобы его жизнь в будущем была нормальной и здоровой.
Синдром Веста – что это?
Синдром Веста у детей проявляется еще в раннем возрасте, но не позже четырех лет. Это редкая форма эпилепсии была впервые описана врачом, который наблюдал симптомы у своего сына, его труды позволили миру медицины изучать болезнь, поэтому сегодня она не является окончательным приговором. Дети, родившиеся с отклонениями или получившие травмы уже после родов, находятся в зоне риска этого синдрома.

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга)
Провоцировать его могут такие факторы:
- родовые травмы;
- гипоксия в период внутриутробного развития, во время родов;
- инфекции внутри утробы;
- врожденные пороки развития головного мозга;
- постнатальная ишемия;
- энцефалопатия;
- асфиксия;
- аномалии на генетическом уровне;
- туберозный склероз;
- менингит;
- нейрофиброматоз;
- опухоли;
- плохой обмен веществ;
- наследственность.
Опытный врач сразу выявит предрасположенность к синдрому Веста.
Синдром Веста: признаки
Первым симптомом может стать постоянный плач малыша, но в этом возрасте причиной могут стать колики, поэтому стоит насторожиться, если у ребенка:

Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей миоклонических и/или тонических судорог
- проблемы с фиксацией взгляда (он не смотрит ни на вас, ни на любые окружающие его предметы);
- вялость мышц;
- отсутствует психомоторное развитие;
- присутствуют спазмы.
В редких случаях на фоне этого может появиться мозжечковый синдром, для которого характерны дрожание пальцев на руках, головокружения, дряблость и вялость мышц, сложность в выполнении сложных и быстрых движений.
Дети с этой патологией отстают в развитии, поэтому если вовремя не начать лечение, эта проблема будет преследовать ребенка всю жизнь.
Формы синдрома
Синдром Веста – это одна из тяжелых форм эпилепсии, поэтому самым характерным её признаком являются спазмы.
Они делятся на два вида:
- Миоклонические. Мелкие и редкие подергивания отдельных частей тела, лица или туловища.
- Тонические судороги вырастают из миоклонических спустя какое-то время. При них мышцы сокращаются чаще и дольше. Малыш может кивать головой, складываться пополам, пожимать плечами и сгибать/разгибать руки.
Эти припадки могут начинаться из-за касаний, громких звуков, во время пробуждения или засыпания, а так же при световой стимуляции, как и при обычной эпилепсии. Приступы носят серийный характер, интервал между ними не превышает 1 минуту. Во время спазмов ребенок может внезапно упасть, а после него становится сонным и вялым, сразу засыпает.
Врачи также отмечают три вариации синдрома, которые отличаются характером и уровнем поражения ткани мышц:
- судороги затылка (голова запрокидывается назад с короткими сериями и интервалами);
- кивательные судороги рук;
- спазмы всего тела: в таком положении руки отводятся за спину или разбрасываются в стороны, а голова склоняется вперед.
Почему появляются спазмы? Из-за плохого взаимодействия коры и ствола мозга нарушается сообщение между мозгом и надпочечниками. Как результат гипоталамус вырабатывает избыточное количество кортиколиберина. Этот гормон в больших количествах и провоцирует мышечные спазмы.
Диагностика и лечение
При первых признаках нужно показать ребенка педиатру и неврологу, чтобы он назначил консультации у разных докторов. После осмотра предстоит пройти ряд врачей и обследований, чтобы поставить точный диагноз, так как синдром Веста имеет много общих симптомов с разными детскими болезнями.
Болезнь быстро прогрессирует с миоклонической до тонической стадии, поэтому необходимо предоставить малышу адекватное и быстрое лечение. Оно включает в себя:
- гормональную терапию;
- операцию, если причиной появления синдрома стала опухоль или туберкулёзный склероз;
- препараты, которые улучшают мозговую активность;
- противоэпилептические средства.

Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условиях стационара
Проводятся беседы с родителями, ведь они должны понимать, как ухаживать за ребенком в этот непростой период. Как было сказано, патология тормозит психомоторное развитие, и лечение от неё не дает стопроцентных гарантий, что задержка в развитии не будет устойчивой.
Лечение детей с синдромом Веста
При своевременном оказании профессиональной помощи хороших результатов можно добиться в более чем половине случаев, но успех терапии не зависит только от грамотно подобранных медикаментов и терапии. Большую роль в выздоровлении играют причины болезни, форма синдрома и степень поражения мозга.
Лечение ребенка проводится стационарно, и в этот период наиболее эффективным оказывается медикаментозное лечение. В момент, когда Вест описывал этот синдром, еще не было известно никаких лекарств от этой патологии, и она считалась неизлечимой. Но в современном мире существует ряд препаратов, которые не только купируют болезнь, но и способны предотвратить рецидивы.
Противосудорожные препараты уменьшают количество и интенсивность спазмов, к ним относятся:
- Вальпроевая кислота;
- Клоназепам;
- Нитразепам;
- Топирамат.
В некоторых случаях витамин B благотворно действует на пациента вместо медикаментов, блокирующих судороги.
Помимо лечения судорог необходимо также заострять внимание на умственном, физическом и психоэмоциональном развитии. Эта патология угнетает психомоторное развитие, поэтому доктора назначают детям препараты, которые нормализуют кровоснабжение мозга и улучшают метаболизм. Их нельзя употреблять отдельно, так как они могут вызвать эпилептические припадки из-за стимуляции мозга.
Применение гормональных препаратов
Всем известно, что стероидное и гормональное лечение имеет множество побочных реакций, в том числе ожирение, аллергические реакции, депрессии и поражения печени, поэтому предстоящее лечение нужно согласовывать с врачом, который опишет риски и прогнозы, а также назначит препараты, которые улучшают работу печени и укрепляют иммунитет.
Хирургическое вмешательство
Операция проводится только в случае, когда мозг слишком поражен, источник болезни не удалось выявить или уничтожить, или когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным. Нейрохирург в процессе операции иссекает патологию (пораженный участок мозга), удаляет опухоли и аневризмы.
Реабилитация после этой операции проводится в специальных центрах и считается очень эффективной.
Прогнозы и профилактика
Если медицинская помощь была оказана вовремя, то прогнозы очень хорошие. Если лечение не было произведено в первые два месяца, то шансы на жизнь существенно сокращаются, поэтому своевременное обращение к педиатру – это основная забота родителей. Иногда синдром Веста может исчезнуть без медикаментозного лечения, а может трансформироваться в более серьезные формы эпилепсии.
Прогноз напрямую связан с формой синдрома. При идиопатической форме (когда отсутствует явная причина патологии) можно вылечить малыша практически без вреда для его умственных способностей.
Для симптоматической формы прогноз гораздо хуже – шанс на жизнь составляет 25% с возможностью последствий в развитии.
Профилактики патологии не существует, но педиатр может определить группу риска и предупредит родителей о возможности появления синдрома Веста.
Отправить ответ